No EULAR2022 foram anunciadas as atualizações das recomendações para vasculites associadas ao ANCA, confere o que mudou.

Granulomatose com poliangeíte (GPA) e Poliangeíte Microscópica (PAM)

• Diagnóstico: Paciente com suspeita, deve ser realizado Anti-PR3 e Anti-MPO com estudo de alta qualidade e especificidade como primeiro método e teste
• Tratamento
  • Indução
    • Doença grave: corticoide associado a rituximabe ou ciclofosfamida, sendo o rituximabe preferível em paciente com doença recidivante
    • Doença não grave: Corticoide e rituximabe.
      • Opções são o MTX e MMF(?)
    • Corticoide deve ser iniciado na dose de 50-75mg/dia com desmame rápido semelhante ao protocolo PEXIVAS com o objetivo de alcançar a dose de 5mg/dia em 4-5 meses
    • Avacopan pode ser considerado em combinação com RTX ou CFM com o objetivo de reduzir a dose acumulada de corticoide
    • Plasmaférese
      • Pode ser considerada nos pacientes com LRA e creatinina superior a 3,3
      • Não é recomendo seu uso rotineiro para o tratamento de hemorragia alveolar.
    • Na ausência de melhora, considerar comorbidades e outras causas.

• Manutenção
  • Preferencialmente com rituximabe.
    • Azatioprina ou metotrexato podem ser considerados como alternativa.
  • Manutenção deve ser continuada por 2-4 anos
  • Duração maior deve ser considerada em pacientes com doença recidivante, risco de recidiva, porém devem ser considerados os os ricos e as preferências do paciente.
• Seguimento
  • Avaliação clínica estruturada ao invés de ANCA e/ou CD19 de maneira isolada.
  • Sempre dosar imunoglobulinas antes da próxima dose do rituximabe para avaliar imunodeficiência secundária
• Pneumocistose
  • Profilaxia para pneumocistose com bactrim (baixo nível de evidência) deve ser considerada nas seguintes situações:
    • Ciclofosfamida
    • rituximabe enquanto CD19 estiver baixo
    • Prednisona > 20mg/dia.

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)

• Indução
  • Paciente com doença grave: Corticoide associado a ciclofosfamida
    • Rituximabe pode ser considerado como alternativa
  • Doença não grave:
    • Corticoide
    • Mepolizumabe recomendado em casos recidivantes ou refratários
• Manutenção
  • Paciente com doença grave: MTX; AZA; Mepolizumabe; Rituximabe
  • Doença não grave, caso recidiva, deve ser considerado o mepolizumabe
• Tratamento deve ser guiado pela clínica.