No EULAR2022 foram anunciadas as atualizações das recomendações para vasculites associadas ao ANCA, confere o que mudou.
Granulomatose com poliangeíte (GPA) e Poliangeíte Microscópica (PAM)
- Diagnóstico: Paciente com suspeita, deve ser realizado Anti-PR3 e Anti-MPO com estudo de alta qualidade e especificidade como primeiro método e teste
- Tratamento
- Indução
- Doença grave: corticoide associado a rituximabe ou ciclofosfamida, sendo o rituximabe preferível em paciente com doença recidivante
- Doença não grave: Corticoide e rituximabe.
- Opções são o MTX e MMF(?)
- Corticoide deve ser iniciado na dose de 50-75mg/dia com desmame rápido semelhante ao protocolo PEXIVAS com o objetivo de alcançar a dose de 5mg/dia em 4-5 meses
- Avacopan pode ser considerado em combinação com RTX ou CFM com o objetivo de reduzir a dose acumulada de corticoide
- Plasmaférese
- Pode ser considerada nos pacientes com LRA e creatinina superior a 3,3
- Não é recomendo seu uso rotineiro para o tratamento de hemorragia alveolar.
- Na ausência de melhora, considerar comorbidades e outras causas.
- Indução
- Manutenção
- Preferencialmente com rituximabe.
- Azatioprina ou metotrexato podem ser considerados como alternativa.
- Manutenção deve ser continuada por 2-4 anos
- Duração maior deve ser considerada em pacientes com doença recidivante, risco de recidiva, porém devem ser considerados os os ricos e as preferências do paciente.
- Preferencialmente com rituximabe.
- Seguimento
- Avaliação clínica estruturada ao invés de ANCA e/ou CD19 de maneira isolada.
- Sempre dosar imunoglobulinas antes da próxima dose do rituximabe para avaliar imunodeficiência secundária
- Pneumocistose
- Profilaxia para pneumocistose com bactrim (baixo nível de evidência) deve ser considerada nas seguintes situações:
- Ciclofosfamida
- rituximabe enquanto CD19 estiver baixo
- Prednisona > 20mg/dia.
- Profilaxia para pneumocistose com bactrim (baixo nível de evidência) deve ser considerada nas seguintes situações:
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)
- Indução
- Paciente com doença grave: Corticoide associado a ciclofosfamida
- Rituximabe pode ser considerado como alternativa
- Doença não grave:
- Corticoide
- Mepolizumabe recomendado em casos recidivantes ou refratários
- Paciente com doença grave: Corticoide associado a ciclofosfamida
- Manutenção
- Paciente com doença grave: MTX; AZA; Mepolizumabe; Rituximabe
- Doença não grave, caso recidiva, deve ser considerado o mepolizumabe
- Tratamento deve ser guiado pela clínica.