Atualizações das recomendações EULAR 2022 – vasculites associadas ao anca

No EULAR2022 foram anunciadas as atualizações das recomendações para vasculites associadas ao ANCA, confere o que mudou.

Granulomatose com poliangeíte (GPA) e Poliangeíte Microscópica (PAM)

  • Diagnóstico: Paciente com suspeita, deve ser realizado Anti-PR3 e Anti-MPO com estudo de alta qualidade e especificidade como primeiro método e teste
  • Tratamento
    • Indução
      • Doença grave: corticoide associado a rituximabe ou ciclofosfamida, sendo o rituximabe preferível em paciente com doença recidivante
      • Doença não grave: Corticoide e rituximabe.
        • Opções são o MTX e MMF(?)
      • Corticoide deve ser iniciado na dose de 50-75mg/dia com desmame rápido semelhante ao protocolo PEXIVAS com o objetivo de alcançar a dose de 5mg/dia em 4-5 meses
      • Avacopan pode ser considerado em combinação com RTX ou CFM com o objetivo de reduzir a dose acumulada de corticoide
      • Plasmaférese
        • Pode ser considerada nos pacientes com LRA e creatinina superior a 3,3
        • Não é recomendo seu uso rotineiro para o tratamento de hemorragia alveolar.
      • Na ausência de melhora, considerar comorbidades e outras causas.
  • Manutenção
    • Preferencialmente com rituximabe.
      • Azatioprina ou metotrexato podem ser considerados como alternativa.
    • Manutenção deve ser continuada por 2-4 anos
    • Duração maior deve ser considerada em pacientes com doença recidivante, risco de recidiva, porém devem ser considerados os os ricos e as preferências do paciente.
  • Seguimento
    • Avaliação clínica estruturada ao invés de ANCA e/ou CD19 de maneira isolada.
    • Sempre dosar imunoglobulinas antes da próxima dose do rituximabe para avaliar imunodeficiência secundária
  • Pneumocistose
    • Profilaxia para pneumocistose com bactrim (baixo nível de evidência) deve ser considerada nas seguintes situações:
      • Ciclofosfamida
      • rituximabe enquanto CD19 estiver baixo
      • Prednisona > 20mg/dia.

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)

  • Indução
    • Paciente com doença grave: Corticoide associado a ciclofosfamida
      • Rituximabe pode ser considerado como alternativa
    • Doença não grave:
      • Corticoide
      • Mepolizumabe recomendado em casos recidivantes ou refratários
  • Manutenção
    • Paciente com doença grave: MTX; AZA; Mepolizumabe; Rituximabe
    • Doença não grave, caso recidiva, deve ser considerado o mepolizumabe
  • Tratamento deve ser guiado pela clínica.

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